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○ウロポルフィリン
項目コード:014081401 / 024501 8
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検査項目
JLAC10 - 材料
検体量
(mL) - 容器
- キャップ
カラー - 保存
(安定性) - 所要
日数 - 実施料
判断料 - 検査方法
- 基準値
(単位)
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ウロポルフィリン
3J050-0000-019-204 -
血液(ヘパリン加)
1.5 - PHS
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- 7~11
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HPLC
HPLC(High performance liquid chromatography)
高速液体クロマトグラフィー
移動相に液体を用いる液体クロマトグラフィーで,高密度充填カラムと高圧ポンプを用いて高速かつ高精度に分離する方法。 - 1以下(μg/dL RBC)
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ウロポルフィリン
備考
N
凍結保存は避けてください。遮光してください。
下図の遮光容器に採血し,よく混和させ,冷蔵保存してください。血液は必ず遮光容器にてご提出ください。
容器
PHS 旧容器記号 G3 専用容器9
ヘパリン入り (真空採血量4mL)
内容:ヘパリンNa 83.6単位
貯蔵方法:室温
有効期間:製造から18ヵ月 (アルミ包装開封後1ヵ月)
臨床意義
ポルフィンはヘム生合過程の代謝中間産物であり,ウロポルフィン(UP),コプロポルフィン(CP),およびプロトポルフィン(PP)の3種が存在し,これらはその前駆体であるδーアミノレブリン酸(δ-ALA)やポルフォビリノゲン(PBG)とともにポルフィン異常症の鑑別診断に重要な意義を持っている。
ポルフィリン異常症は先天性と後天性に分類されるが,生化学的および病理学的な損傷の部位から見て,骨髄性,肝性および骨髄肝性に分けられ,疾患により赤血球,尿および糞便中のポルフィリンに特有な変動が認められるため,生体内に存在するポルフィリンを定量しポルフィリン症,ポルフィリン代謝異常の早期鑑別診断や病態解析に応用されつつある。
異常値を示す病態・疾患
高いとき-ポルフィリン症
肝性ポルフィリン症, 骨髄性ポルフィリン症
高いとき-ポルフィリン尿症
アルコール性肝硬変, ホジキン病, 鉛中毒, 各種外来物質(金属、化学薬品、薬剤)による侵襲, 各種貧血(鉄欠乏性、溶血性、再生不良性、悪性各貧血), 甲状腺機能亢進症, 白血病
参考文献
測定法文献
Salmi M et al:Clinical Chemistry 26-13-1832~1835 1980
臨床意義文献
垣下 榮三:日本臨床 53-増-871~876 1995