極長鎖脂肪酸 | SRL総合検査案内

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○極長鎖脂肪酸

項目コード：7847 4

検査項目
JLAC10

材料
検体量
（ｍL）

容器

キャップ
カラー

保存
（安定性）

所要
日数

実施料
判断料

検査方法

基準値
（単位）
極長鎖脂肪酸
3F096-0000-022-203

血漿
2.0

PH5
↓
A00

（1ヵ月）

6～19

1141
※5

Gas-Chromatograph法(GC-MS)
クロマトグラフィー(Chromatography)
固定相（固体または液体）と接して流れる移動相（液体または気体）の間に物質を通し，両相への親和性の差を利用して目的とする物質の成分を分離する方法。
移動相が液体の場合には液体クロマトグラフィー，気体の場合にはガスクロマトグラフィーと呼ばれる。

C24:0 / C22:0 0.628～0.977　C25:0 / C22:0 0.012～0.023　C26:0 / C22:0 0.003～0.006

備考

&1
下図の容器に採血し，よく混和させ，血漿分離してください。
血漿は凍結保存してください。

診療報酬

D010(08ﾛ)
先天性代謝異常症検査血中極長鎖脂肪酸〔ｶﾞｽｸﾛﾏﾄｸﾞﾗﾌ質量分析装置〕
生化学的検査（Ⅱ）判断料144点

「血中極長鎖脂肪酸」は、副腎白質ジストロフィーやペルオキシソーム形成異常症、ペルオキシソームβ酸化系酵素欠損症が疑われる患者に対して、ガスクロマトグラフ質量分析装置を用いて血中極長鎖脂肪酸の測定を行った場合に算定する。

容器

PH5 旧容器記号 G 12

ヘパリン入り (真空採血量5mL)

内容：ヘパリンNa　65IU
貯蔵方法：室温
有効期間：製造から2年

A00 旧容器記号 X

ポリスピッツ

貯蔵方法：室温

臨床意義

極長鎖脂肪酸(VLCFA)は炭素数23以上の脂肪酸をさし，主としてスフィンゴ脂質に含まれ，生体膜の構成成分においては髄鞘の形成に重要な役割を果たしている。脂肪酸はミトコンドリアとペルオキシソームの両者で酸化され、分解がおきるが、VLCFA はほとんどがペルオキシソームで分解される。
伴性劣性遺伝の副腎白質ジストロフィー(Adrenoleukodystrophy:ALD)において、二重結合をもたない飽和のVLCFA が増加する。また、ペルオキシソームの欠損するZellweger 症候群や、他のペルオキシソームのβ酸化系酵素に障害がある疾患においてもVLCFA が増加するので、 VLCFA の増加はいわゆるペルオキシソーム病の診断の指標となり、これらの疾患のスクリーニングに用いられる。